Adrenal haemorrhage / Waterhouse-Friderichsen Syndrome

Histoire clinique Un homme de 64 ans présente 5 mois de malaise, perte de poids et douleur sourde au flanc droit. L’examen révèle une masse abdominale palpable à droite et une hypertension. L’analyse d’urine montre une hématurie microscopique. Une néphrectomie droite a été réalisée.Pathologie Le spécimen rénal montre une masse irrégulière de 5 cm remplaçant le pôle inférieur, comprimant le parenchyme. La surface tumorale présente des hémorragies et des nécroses. Plusieurs petits nodules tumoraux sont des métastases intra-rénales. Le bassinet est légèrement dilaté, indiquant une légère hydronéphrose. L'histologie confirme un carcinome à cellules rénales (CCR). Informations complémentairesLe CCR représente 85 % des cancers rénaux primitifs, il prend naissance dans le cortex rénal. Les hommes sont deux fois plus touchés, surtout vers 60 ans. Les facteurs de risque comprennent le tabagisme, l’obésité, l’hypertension, certaines toxines et des syndromes familiaux (ex. Von Hippel Lindau).Les principaux types sont clair (70–80 %), papillaire (10–15 %), chromophobe (5–10 %), oncocytaire (3–7 %) et rare carcinome du tubule collecteur (moins de 1 %). Le carcinome clair est lié à une délétion du chromosome 3p, papillaire à des trisomies et souvent multifocal. Chromophobe et oncocytaire ont un meilleur pronostic, alors que le carcinome du tubule collecteur est agressif.Les signes cliniques sont douleur au flanc, masse palpable et hématurie. Le CCR métastase tôt, surtout aux poumons et os. Il peut envahir la veine rénale et la veine cave inférieure.Le diagnostic repose sur l’échographie et le scanner, une biopsie peut être nécessaire. Beaucoup de CCR sont découverts fortuitement.Le taux de survie à 5 ans est d’environ 70 %. Le traitement comprend la néphrectomie radicale et, en cas de métastases, chimiothérapie, inhibiteurs VEGF et tyrosine kinase.

Histoire cliniqueUn homme de 40 ans s’est présenté avec deux semaines d’hématurie, de nouveaux maux de tête et une vision floue. Son médecin a relevé une tension artérielle très élevée de 260/110 et l’a adressé à l’hôpital. À son arrivée, il s’est effondré. Le scanner cérébral a montré une hémorragie sous-arachnoïdienne importante due à la rupture d’un anévrisme en sac. Le patient est décédé peu après.PathologieLe rein est hypertrophié et presque entièrement remplacé par de multiples kystes allant jusqu’à 3 cm de diamètre. Ces kystes ont des parois fines et translucides et contiennent des matériaux de couleurs variées, donnant un aspect « marbré » à la coupe. La surface externe est lobulée à cause des nombreux kystes, et le parenchyme restant est sévèrement atrophié par la pression. Ceci correspond à la maladie polykystique rénale adulte (APKD). Informations complémentairesL’APKD est une maladie autosomique dominante caractérisée par la formation de multiples kystes dans le rein, due à une altération de l’épithélium tubulaire. L’expansion des kystes détruit les glomérules, provoquant ischémie, atrophie et insuffisance rénale. Elle touche environ 1 naissance sur 40 à 1000. Les mutations des gènes PKD1 (chromosome 16) et PKD2 (chromosome 4) sont responsables, la mutation PKD1 étant plus fréquente et sévère. Les symptômes comprennent hématurie, douleur liée à l’expansion des kystes, hypertension et signes d’insuffisance rénale comme protéinurie et urémie. Des manifestations extra-rénales telles que les anévrismes intracrâniens en sac, kystes hépatiques et pancréatiques, ainsi que des maladies des valves cardiaques peuvent survenir. Le diagnostic se fait par échographie, scanner ou IRM, avec tests génétiques possibles. Le traitement repose sur la dialyse et la transplantation. Plus d’un tiers des patients décèdent d’insuffisance rénale, un tiers de maladies cardiaques, et environ 1?% d’une hémorragie sous-arachnoïdienne due à la rupture d’anévrisme.

Histoire clinique Un homme de 54 ans, usager actif de drogues intraveineuses, se présente avec douleurs au flanc, hématurie intermittente, fièvre, malaise et vomissements. À l’examen, il est hypertendu, fébrile, avec des lésions de Janeway et des marques d’injection. Un souffle systolique est audible. Les analyses sanguines révèlent inflammation élevée, fonction rénale altérée, LDH élevé et hémocultures positives. L’échocardiogramme montre une grosse végétation mobile sur la valve tricuspide. Malgré un traitement pour endocardite infectieuse, il décède d’un arrêt cardiaque soudain.Pathologie Le rein post-mortem montre plusieurs infarctus corticaux bien délimités, en forme de coin, jaune pâle, avec des zones d’hémorragie. Le plus grand est au pôle supérieur latéral. Il s’agit d’un infarctus rénal. Informations complémentairesL’infarctus rénal est dû à une interruption du flux sanguin rénal, qui a peu de circulation collatérale. Le cortex est le plus vulnérable. Les causes principales sont les événements cardioemboliques (ex : embolies septiques d’endocardite), lésions de l’artère rénale, états d’hypercoagulabilité et causes idiopathiques. Les causes cardioemboliques sont les plus fréquentes. Les infarctus bilatéraux représentent environ 15 % des cas.Les symptômes varient, mais incluent souvent douleur au flanc, hématurie, hypertension, nausées, vomissements et parfois fièvre. L’analyse d’urine et la créatinine sérique aident au diagnostic. Le CT avec contraste est l’examen de choix et montre un défect de perfusion en forme de coin.Le traitement repose sur un soutien général et la prise en charge de la cause sous-jacente.

Histoire cliniqueUn homme de 68 ans s’est présenté avec fièvre, frissons et une histoire de 6 mois de douleurs lombaires bilatérales intermittentes et d’hématurie. Les examens biologiques ont montré une insuffisance rénale significative avec un calcium sérique normal. La TDM abdominale a révélé une hydronéphrose bilatérale, plusieurs calculs rénaux ainsi que des abcès périnéphrétiques et sous-phréniques. Le patient est décédé d’une insuffisance rénale progressive.PathologieLe rein, partiellement sectionné, montre une dilatation importante du système pyélo-caliciel et une atrophie sévère du tissu rénal, parfois réduite à un mince bourrelet. Un gros calcul brun-blanc est visible dans le bassinet, d’autres plus petits dans les calices, et un calcul obstrue l’uretère avec dilatation proximale. Informations complémentairesLa lithiase urinaire touche jusqu’à 1 personne sur 10, le plus souvent au niveau des reins. Les facteurs de risque comprennent le sexe masculin, des modifications de la composition urinaire (hypercalciurie, hyperoxalurie), des troubles métaboliques (cystinurie, goutte), l’alimentation et l’environnement. Les symptômes varient entre douleurs coliques intenses, hématurie et formes asymptomatiques si les calculs restent dans le bassinet ou la vessie.Quatre types principaux de calculs : - Calculs calciques (70 %), principalement oxalate/phosphate de calcium, liés à l’hypercalciurie et à l’hyperoxalurie. - Calculs de struvite (5–10 %), phosphate d’ammonium et magnésium, associés aux infections, formant de gros calculs en « corne de cerf ». - Calculs d’acide urique (5–10 %), chez les patients avec hyperuricémie (goutte, leucémie). - Calculs de cystine, dus à un défaut de réabsorption des acides aminés.

Histoire cliniqueUne femme de 72 ans s’est présentée avec des douleurs lombaires coliques, une malaise générale et une hématurie intermittente. Les analyses sanguines ont montré une insuffisance rénale importante. Le scanner abdominal a révélé une agénésie rénale congénitale à gauche et une sévère hydronéphrose et hydronéphrouretère à droite, causées par une obstruction due à un petit calcul. Une lithotomie percutanée a été tentée, mais la patiente est décédée d’un événement cardiaque pendant l’intervention.PathologieLe spécimen du rein droit est volumineux et partiellement coupé en deux. On observe une dilatation importante du système pelvi-caliciel et une atrophie corticale marquée. Un gros calcul brun est visible dans le bassinet rénal à la jonction urétéro-pelvienne. Informations complémentairesL’urolithiase touche jusqu’à 10 % de la population. Les calculs peuvent se former dans tout le tractus urinaire, principalement dans les reins. Les facteurs de risque incluent le sexe masculin, des troubles de la composition de l’urine (hypercalciurie), des maladies métaboliques (cystinurie, goutte), l’alimentation (apport élevé en oxalate et protéines animales), une faible hydratation et un climat chaud. La plupart des calculs sont unilatéraux. Les symptômes incluent douleurs coliques sévères, hématurie, nausées, vomissements et urgence mictionnelle. La douleur survient lors du déplacement du calcul dans l’uretère et disparaît à son passage.Le diagnostic repose sur l’histoire clinique et l’imagerie (CT sans contraste, échographie). En l’absence de traitement, l’obstruction provoque une hydronéphrose, une atrophie, des lésions ischémiques et une fibrose pouvant entraîner une insuffisance rénale. Les calculs favorisent aussi les infections liées à l’obstruction et aux lésions de l’urothélium.Le traitement comprend des analgésiques (AINS, opioïdes) et des médicaments facilitant l’expulsion (alpha-bloquants, antagonistes calciques). En cas d’échec du traitement conservateur ou complications, des interventions chirurgicales sont nécessaires : lithotripsie, ablation laparoscopique ou percutanée. La chirurgie ouverte est rare.

Histoire cliniqueUne femme de 38 ans avec nausées sévères, vomissements, fièvre et frissons. Infections urinaires récidivantes pendant 6 mois, plusieurs cures d’antibiotiques dont hospitalisation IV. Analyses : marqueurs inflammatoires élevés, leucocytes dans les urines. Scanner : hydronéphrose unilatérale gauche et pyélonéphrite. Après échec du traitement conservateur, néphrectomie réalisée, guérison complète.PathologieSpécimen montre bassinet et calices très dilatés, remplis de pus jaune. Parenchyme rénal fortement fibrosé. Zone nécrotique hémorragique (35 x 12 mm) avec pus près du bord latéral, lésions similaires sur la capsule, probablement abcès périnéphrétique. Informations complémentairesLa pyonéphrose survient par obstruction des voies urinaires supérieures associée à pyélonéphrite, provoquant accumulation de pus dans un rein hydronéphrotique. Rare, facteurs de risque : immunosuppression, diabète, anomalies urinaires (sténoses, calculs, tumeurs). Symptômes : signes de sepsie, douleur lombaire, hématurie, dysurie, pyurie. Diagnostic par scanner, échographie, IRM.Traitement urgent par drainage du pus via stents pércutanés ou urétéraux, plus antibiotiques. Chirurgie selon cause. Sans traitement, risque de sepsie sévère, abcès, fistules.

Histoire cliniqueCe spécimen a été découvert lors d’une autopsie de routine d’un homme de 56 ans décédé d’une cardiopathie rhumatismale.PathologieLe rein mesure 12 cm de long avec une fusion des deux parties au pôle inférieur, formant une forme caractéristique en fer à cheval. Les uretères émergent du hile en avant. Le rein est sectionné horizontalement, visible sur la face postérieure, et présente une lobulation fœtale persistante. Le bassinet rénal est positionné antéro-médialement, les uretères passant devant les pôles inférieurs fusionnés ou l’isthme. Informations complémentairesLe rein en fer à cheval est l’anomalie rénale développementale la plus fréquente, deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, retrouvée dans environ 1 cas sur 500 à 1000 autopsies. La plupart des cas sont sporadiques mais peuvent être associés à des anomalies chromosomiques comme les syndromes de Down et d’Edwards ou à des troubles non-aneuploïdes comme l’association VACTERL. Dans 90 % des cas, les pôles inférieurs sont reliés par un isthme de tissu rénal ; la fusion des pôles supérieurs est rare. Les bassins rénaux sont plus antérieurs que la normale et les uretères s’angulent en traversant l’isthme.Cette malformation est généralement asymptomatique et découverte fortuitement à l’échographie ou au scanner. La fonction rénale est habituellement normale, mais il existe un risque accru de calculs urinaires, probablement dû à l’angulation des uretères et à la stase. Le risque d’hydronéphrose est augmenté, souvent dû à une obstruction de la jonction pyélo-urétérale, ainsi que le risque d’infections urinaires principalement liées au reflux vésico-urétéral. Une incidence plus élevée de certains cancers rénaux, comme le carcinome à cellules transitionnelles et le néphroblastome, a également été signalée.

Histoire clinique Un homme de 60 ans, ayant travaillé 40 ans dans une usine de peinture, a développé une hématurie indolore depuis un mois. Un scanner a révélé une tumeur suspectée dans le bassinet rénal gauche. Une néphrectomie a été réalisée.Pathologie Le rein montre une lobulation fœtale préservée et une tumeur papillaire friable de 35 mm de diamètre obstruant et dilatant le bassinet rénal. L’examen histologique a confirmé un carcinome papillaire à cellules transitionnelles du bassinet. Informations complémentaires5 à 10 % des cancers rénaux primitifs proviennent de l’urothélium du bassinet et des calices, similaires aux tumeurs de l’uretère et de la vessie. Ils varient des papillomes bénins rares aux carcinomes papillaires bien différenciés fréquents, et aux formes peu différenciées agressives.Les symptômes apparaissent tôt, notamment l’hématurie due à la friabilité tumorale, puis l’hydronéphrose et la douleur lombaire par obstruction. Les tumeurs peuvent être multiples et affecter bassinet, uretère et vessie.Les facteurs de risque sont le syndrome de Lynch, la néphropathie aux analgésiques, le tabagisme et l’exposition aux amines aromatiques utilisées dans l’industrie des colorants, comme la benzidine et la beta-naphtylamine.L’infiltration pariétale est fréquente et aggrave le pronostic. Le taux de survie à 5 ans varie de 50-100 % pour les lésions peu invasives de bas grade à 10 % pour les tumeurs infiltrantes de haut grade.

Histoire cliniqueUn homme de 49 ans présente depuis 6 semaines une asthénie, une fréquence urinaire accrue et une hématurie. Il signale également des douleurs intermittentes au flanc gauche. L’échographie montre une sévère hydronéphrose et hydronéphrouretère dues à plusieurs calculs obstruant la jonction urétéro-vésicale. Il a subi une néphrectomie et urétérectomie gauche, avec rétablissement réussi.PathologieLe spécimen de néphrectomie et urétérectomie gauche montre un rein fortement hydronéphrotique avec amincissement et perte du parenchyme rénal. L’uretère est très dilaté et contient plusieurs petits calculs brun-noir à bords irréguliers, identifiés comme des calculs d’oxalate de calcium. Ceci illustre une hydronéphrose et hydronéphrouretère dues à une obstruction par des calculs. Informations complémentairesL’hydronéphrose est une dilatation du bassinet et des calices rénaux causée par une obstruction du flux urinaire dans les voies urinaires. Les causes incluent anomalies congénitales, calculs, tumeurs, inflammations et maladies prostatiques. Les symptômes dépendent de la cause, durée, localisation et gravité de l’obstruction. Sans traitement, la pression provoque atrophie rénale, lésions ischémiques et fibrose. Le diagnostic repose principalement sur l’échographie, complétée par scanner ou urographie. Le traitement vise à lever l’obstruction, souvent par intervention chirurgicale : néphrostomie, pose de stent ou cathéter selon la localisation.