Informations sur le produit "Lung—Cystic Fibrosis"
Histoire clinique
Une fille de 6 ans a été admise pour toux productive, dyspnée et fièvre. Son état s’est rapidement aggravé et elle est décédée peu après. Elle avait des antécédents de pneumonies répétées et de iléus méconial. Le diagnostic posé était une mucoviscidose. Sa sœur était décédée à 3 ans de la même maladie.
Pathologie
Le tissu pulmonaire montre de lourdes altérations, principalement bronchiques. Plusieurs bronches sont dilatées (bronchectasies) et remplies de pus jaune épais. Le lobe supérieur présente une zone en nid d’abeilles ; le lobe inférieur contient des abcès, une fibrose et une consolidation marquée. Très peu de tissu normal subsiste. Ces lésions sont typiques de la mucoviscidose.
Informations complémentaires
La mucoviscidose est une maladie génétique due à des mutations du gène CFTR (chromosome 7), provoquant un dysfonctionnement des canaux chlorure. Cela entraîne des sécrétions déshydratées et épaisses dans les voies respiratoires, le tube digestif et le système reproducteur.
Dans les poumons, le mucus bloque les voies, causant infections chroniques et bronchectasies. Les bactéries fréquentes sont Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae et Pseudomonas. Les complications pulmonaires sont la principale cause de décès. L’espérance de vie moyenne est de 40 à 50 ans dans les pays développés.
La mucoviscidose touche environ 1 naissance sur 3000 et se transmet de manière autosomique récessive. Elle est plus fréquente chez les populations à peau claire, dont 1 personne sur 20 est porteuse. Le diagnostic repose sur le dépistage néonatal et un test de la sueur (>60 mmol/L de chlorure).
Une fille de 6 ans a été admise pour toux productive, dyspnée et fièvre. Son état s’est rapidement aggravé et elle est décédée peu après. Elle avait des antécédents de pneumonies répétées et de iléus méconial. Le diagnostic posé était une mucoviscidose. Sa sœur était décédée à 3 ans de la même maladie.
Pathologie
Le tissu pulmonaire montre de lourdes altérations, principalement bronchiques. Plusieurs bronches sont dilatées (bronchectasies) et remplies de pus jaune épais. Le lobe supérieur présente une zone en nid d’abeilles ; le lobe inférieur contient des abcès, une fibrose et une consolidation marquée. Très peu de tissu normal subsiste. Ces lésions sont typiques de la mucoviscidose.
Informations complémentaires
La mucoviscidose est une maladie génétique due à des mutations du gène CFTR (chromosome 7), provoquant un dysfonctionnement des canaux chlorure. Cela entraîne des sécrétions déshydratées et épaisses dans les voies respiratoires, le tube digestif et le système reproducteur.
Dans les poumons, le mucus bloque les voies, causant infections chroniques et bronchectasies. Les bactéries fréquentes sont Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae et Pseudomonas. Les complications pulmonaires sont la principale cause de décès. L’espérance de vie moyenne est de 40 à 50 ans dans les pays développés.
La mucoviscidose touche environ 1 naissance sur 3000 et se transmet de manière autosomique récessive. Elle est plus fréquente chez les populations à peau claire, dont 1 personne sur 20 est porteuse. Le diagnostic repose sur le dépistage néonatal et un test de la sueur (>60 mmol/L de chlorure).
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Achtung! Medizinisches Ausbildungsmaterial, kein Spielzeug. Nicht geeignet für Personen unter 14 Jahren.
Attention! Medical training material, not a toy. Not suitable for persons under 14 years of age.