Traumatic Oesophageal-aortic fistula

Histoire clinique Aucune donnée clinique disponible pour ce spécimen.Pathologie Le cœur est présenté par sa face postérieure, montrant les deux ventricules. Une dilatation sacciforme importante de l’aorte thoracique ascendante est visible, avec plusieurs plaques athéromateuses. L’aorte est rompue en arrière, visible par une coloration foncée. Les deux ventricules sont hypertrophiés, les artères coronaires ainsi que les valves aortique et tricuspide sont normales. Il s’agit d’un anévrisme rompu de l’aorte ascendante. Informations complémentaires La dilatation de l’aorte ascendante est souvent une découverte fortuite lors d’une échocardiographie transthoracique. L’aorte thoracique se divise en trois parties : ascendante, crosse et descendante. L’aorte ascendante débute juste après la valve aortique et se termine avant la naissance du tronc brachiocéphalique, mesurant environ 5 cm. Elle comprend la racine aortique (avec les sinus coronaires et la jonction sinotubulaire) et la partie tubulaire ascendante. Plus de 50 % des anévrismes thoraciques se localisent ici, affectant la racine ou la partie tubulaire. Un anévrisme est une dilatation localisée de l’aorte supérieure de 50 % ou plus par rapport au diamètre attendu (rapport observé/attendu = 1,5), différent de l’ectasie qui est une dilatation diffuse inférieure à 50 %. L’incidence des anévrismes thoraciques ascendants est estimée à environ 10 pour 100 000 personnes-années. Référence : Saliba et al. (2015). Int J Cardiol Heart Vasc. 6: 91–100.

Histoire clinique Un homme de 61 ans se présente avec une douleur thoracique angineuse à l’effort et une dyspnée, évoluant depuis 6 ans. À l’examen, il est cyanotique, tachycarde avec un pouls bondissant. Une tuméfaction et un souffle ont été notés sur le côté droit du cou. Le choc apex est déplacé en bas et en dehors. Un souffle systolique et diastolique intense est entendu dans la région aortique. La radiographie thoracique montre une cardiomégalie et une large masse arrondie dans le médiastin supérieur droit, continue avec l’ombre cardiaque, ainsi que des signes d’insuffisance cardiaque. Les tests sanguins sont positifs pour les anticorps anti-tréponémiques. Malgré le traitement, l’état du patient s’est aggravé et il est décédé d’une insuffisance cardiaque.Pathologie Le spécimen comprend le cœur hypertrophié, l’arc aortique et l’aorte descendante. L’aorte ascendante est dilatée jusqu’à 7 cm et présente une large bulle anévrismale de 11 x 13 cm. L’anévrisme a été ouvert, montrant une surface intime ridée et cicatricielle avec une athérome marquée. Les artères innominée, carotide commune gauche et sous-clavière sont déplacées vers la gauche par l’anévrisme. Une épaississement en forme de crête de 5 mm marque l’attache du péricarde. La congestion des petits vaisseaux dans l’adventice est marquée. Il s’agit d’un anévrisme syphilitique de l’arc aortique. Informations complémentaires La syphilis est une infection chronique causée par le spirochète Treponema pallidum, principalement transmise sexuellement, parfois congénitale. Les groupes à risque incluent les personnes sexuellement actives, les toxicomanes, les patients VIH et les hommes ayant des rapports sexuels avec des hommes. La pénicilline reste le traitement principal. La syphilis évolue en trois stades : - Syphilis primaire : environ 3 semaines après l’infection, avec un chancre indolore qui guérit spontanément. - Syphilis secondaire : provoque des symptômes généraux et des éruptions cutanées caractéristiques. - Syphilis tertiaire : survient après des années, avec atteinte cardiovasculaire, neurosyphilis et gummas.La syphilis cardiovasculaire implique une aortite de l’aorte ascendante, provoquant dilatation, insuffisance valvulaire et formation d’anévrismes par endartérite des vasa vasorum. Les symptômes apparaissent généralement 15 à 30 ans après l’infection. La neurosyphilis cause maux de tête, perte de vision, AVC et troubles cognitifs. La syphilis gummateuse se caractérise par des lésions nodulaires dans la peau, les os et les muqueuses, surtout chez les patients VIH.

Histoire clinique Un garçon de 15 ans a présenté toux avec expectoration, puis une fièvre intermittente et des douleurs thoraciques quelques jours avant une admission en état de coma. L’examen a révélé un souffle diastolique précoce dans la zone aortique irradiant le long du bord gauche du sternum. Malgré un traitement antibiotique, son état s’est rapidement dégradé et il est décédé. Les hémocultures ont isolé Staphylococcus aureus.Pathologie Le petit cœur montre le ventricule gauche et les valves associées. Le cusp non coronaire de la valve aortique est ulcéré, perforé et porte des végétations friables. Une perforation s’étend sous ce cusp dans l’oreillette droite, au-dessus de la valve tricuspide. Un autre cusp aortique est épaissi. Il s’agit d’une endocardite bactérienne aiguë avec perforations des cuspides aortiques et atrioventriculaires. Informations complémentaires L’endocardite bactérienne aiguë est une infection sévère des valves cardiaques ou de l’endocarde, nécessitant souvent une lésion endothéliale préalable. Staphylococcus aureus est très virulent et peut infecter des valves normales. L’infection provoque l’agrégation de plaquettes et de fibrine formant des végétations qui se développent par activation de la coagulation et inflammation. Ces végétations peuvent emboliser et propager l’infection à distance. Les facteurs de risque incluent les maladies valvulaires (rhumatismales, congénitales), valves prothétiques ou interventions cardiaques antérieures. Le diagnostic repose sur l’examen clinique, les hémocultures et l’échocardiographie (transthoracique et transœsophagienne). Le traitement associe antibiotiques, anticoagulants et parfois chirurgie.