Brain pathology
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Cerebral Haemorrhage
Antécédents cliniquesUne femme de 56 ans a été admise à l'hôpital après avoir présenté deux épisodes de céphalées sévères accompagnées d'une perte de conscience. L'examen a révélé une hypertension artérielle systémique, une hypertrophie cardiaque et une hémiparésie du côté droit. L'angiographie a mis en évidence des anévrismes bilatéraux de l'artère cérébrale moyenne. Son état s'est rapidement aggravé et elle est décédée peu après son admission.PathologieL'hémisphère cérébral gauche, sectionné par sagittal, présente une importante hémorragie cérébrale touchant les lobes pariétal et frontal. L'hémorragie et le caillot associé ont considérablement déformé la capsule externe et le ventricule latéral. Le saignement provenait d'un anévrisme rompu de l'artère cérébrale moyenne gauche.
Intracerebral Haemorrhage
Histoire clinique Un homme de 80 ans a perdu connaissance soudainement. L’examen a révélé une parésie du regard droit, une hémiplégie gauche et une hémiparésie droite.Pathologie Les coupes coronales au niveau des corps mamillaires, incluant le tronc cérébral et les lobes temporaux antérieurs, illustrent un énorme caillot remplaçant le tissu des ganglions de la base gauche et de la capsule interne. L’hémorragie a rompu dans le ventricule latéral gauche et sa corne temporale, détruisant ses parois et infiltrant le tissu cérébral adjacent. Le ventricule latéral droit est aussi rempli de sang mais conserve des parois intactes. Le caillot agit comme lésion expansive, élargissant l’hémisphère gauche et décalant les structures médianes vers la droite. Une hernie sous-falcine du gyrus cingulaire gauche sous la faux du cerveau est observée. Informations complémentairesLes hémorragies intracérébrales de ce type sont généralement causées par hypertension artérielle systémique. L’hémorragie est due à la rupture d’un micro-anévrisme d’une branche des artères striées alimentant les ganglions de la base.
Ruptured Berry Aneurysm
Histoire clinique Cinq jours avant son hospitalisation, une femme de 38 ans a ressenti une douleur soudaine derrière l’œil droit, suivie d’une faiblesse progressive de la jambe gauche. L’examen a révélé un état confus et hypertendu, une hémiparésie gauche, une hémianopsie homonyme droite et une atteinte du VIe nerf crânien droit. Des clonus au genou et à la cheville gauches étaient présents, ainsi qu’un réflexe plantaire en extension. La ponction lombaire a montré une pression élevée avec du liquide céphalo-rachidien teinté de sang. L’angiographie a révélé un anévrisme cérébral qui a été clipé chirurgicalement. La patiente est décédée subitement le lendemain de l’intervention.Pathologie La surface basale du cerveau montre un anévrisme sacculaire de 5 mm à la jonction de l’artère carotide interne droite et de l’artère communicante postérieure, rompu. Du sang est visible dans la cisterna magna et sous le lobe frontal droit. Un anévrisme similaire non rompu est observé du côté gauche. Le lobe frontal droit paraît ramolli et friable. Informations complémentaires Les anévrismes de l’artère communicante postérieure sont les troisièmes plus fréquents du cercle de Willis et peuvent comprimer des nerfs crâniens voisins comme le VIe nerf. La douleur rétro-orbitaire pourrait être liée à une irritation du nerf trijumeau. Le déficit visuel résulte probablement d’une compression du tractus optique droit. Les signes neurologiques dépendent du territoire cérébral affecté par le trouble vasculaire causé par la rupture de l’anévrisme.
Astrocytoma
Histoire clinique Une femme de 73 ans a été admise avec une hémiplégie gauche récemment développée. Elle évoquait une histoire de trois mois de céphalées, nausées et instabilité progressive. Un scanner a révélé une tumeur cérébrale inopérable. Elle est décédée une semaine après son admission.Pathologie Une coupe coronale du cerveau montre une tumeur mal délimitée dans le lobe temporal droit, avec une augmentation de la taille de l’hémisphère et un aplatissement des circonvolutions. La vue postérieure montre une hernie sous-falcienne et le tissu tumoral présente des foyers de nécrose et d’hémorragie. L’histologie confirme un astrocytome de grade III/IV. Informations complémentairesLes astrocytomes appartiennent aux gliomes, deuxième groupe de cancers du SNC après les méningiomes. Issus des astrocytes, ils se classent en diffus (II), anaplasique (III) et glioblastome (IV). L’histologie caractéristique présente des gemistocytes à cytoplasme éosinophile sur fond fibrillaire. On les rencontre surtout entre 40 et 60 ans dans les hémisphères, avec des symptômes tels que convulsions, céphalées, nausées ou déficit focaux. Sans traitement, la survie médiane du grade III est d’environ 18 mois. Le traitement combine chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie.
Metastatic melanoma
Histoire cliniqueDans les années 1970, une femme de 31 ans s’est présentée avec de violents maux de tête et une diplopie, huit mois après l’exérèse d’un mélanome cutané invasif du cou. L’examen initial n’a révélé aucune anomalie. Après son congé, elle a été réadmise pour vomissements persistants. Son état s’est rapidement détérioré, et elle est décédée peu après.PathologieLe spécimen cérébral montre de nombreuses métastases mélanocytaires intracérébrales. La face inférieure présente plusieurs nodules sombres atteignant 1,5 cm de diamètre. Des lésions similaires sont visibles sur la face supérieure coupée et sont confinées à la substance grise. Les nodules tumoraux ne sont pas encapsulés et envahissent le cortex, avec des zones de nécrose et d’hémorragie. Informations complémentairesEnviron 10 % des métastases cérébrales proviennent de mélanomes cutanés. Les facteurs de risque incluent l’âge avancé, le sexe masculin, la durée et le stade de la maladie, ainsi que certaines mutations (BRAF, NRAS). La majorité des métastases sont supratentorielles et peuvent provoquer des céphalées, troubles neurologiques ou crises d’épilepsie. Elles présentent également un risque de saignement spontané. Le diagnostic repose sur l’imagerie et, si nécessaire, une biopsie stéréotaxique. Le traitement comprend la radiochirurgie stéréotaxique, la radiothérapie et des traitements systémiques (immunothérapie ou thérapies ciblées), permettant une survie médiane allant jusqu’à 11 mois.
Metastatic carcinoma in the brain
Histoire cliniqueCette femme de 51 ans avait subi une intervention pour un carcinome mammaire deux ans avant de se présenter avec une ataxie gauche évoluant depuis deux semaines. Elle avait auparavant eu un épisode de syncope suivi d’une faiblesse du côté gauche. L’examen a révélé une parésie spastique gauche. L’apparition rapide des symptômes orientait vers une lésion vasculaire. Elle a été renvoyée chez elle, mais a été réadmise six semaines plus tard avec des crises convulsives du côté gauche. Les examens (ponction lombaire, réévaluation clinique) étaient non concluants. L’EEG a montré une anomalie temporale antérieure droite, et une angiographie a révélé une lésion expansive dans le cerveau droit. Son état s’est détérioré progressivement jusqu’au décès.PathologieLa coupe horizontale du cerveau montre trois tumeurs kystiques principalement situées dans la région pariétale droite. La plus grande mesure 5 cm de diamètre. Une autre est visible à l’arrière, et une troisième plus petite dans la région pariétale gauche. Les tumeurs affectent surtout la substance blanche avec des parois grises, irrégulières et friables. La plus grande avait ulcéré dans le ventricule latéral droit. Une herniation sous-falciforme avec déplacement des noyaux gris centraux et de la capsule interne a été observée. L’analyse histologique a révélé un carcinome métastatique. Des métastases supplémentaires ont été trouvées dans le foie et les os, compatibles avec un cancer du sein primitif.
Glioblastoma multiforme
Histoire cliniqueUn homme de 56 ans s’est présenté avec une crise généralisée, restant inconscient par la suite et décédant plus tard. L’anamnèse a révélé 6 mois de confusion progressive, perte de mémoire à court terme et changements de personnalité.PathologieLes coupes coronales post-mortem du cerveau montrent une tumeur nécrotique et hémorragique de 4 cm envahissant le lobe frontal inférieur jusqu’au ventricule latéral. Une dissémination méningée est visible à la face postérieure. Informations complémentairesLes gliomes sont les deuxièmes cancers du système nerveux central après les méningiomes. Ils proviennent de cellules gliales telles que les astrocytes, oligodendrocytes ou cellules épendymaires. Le glioblastome multiforme (GBM), un astrocytome de grade IV, dérive des astrocytes et peut apparaître de novo ou évoluer à partir de tumeurs de bas grade. Les GBM se caractérisent par une nécrose entourée de cellules anaplasiques et des vaisseaux sanguins hyperplasiques. Plus fréquent chez l’homme, il touche surtout les personnes dans la sixième décennie. Les facteurs de risque incluent neurofibromatose de type 1, syndrome de Li-Fraumeni et radiothérapie cérébrale antérieure. Les symptômes varient selon la localisation : maux de tête persistants, troubles visuels, vomissements, perte d’appétit, modifications de l’humeur et de la personnalité, troubles cognitifs, crises épileptiques et difficultés d’élocution. Le diagnostic repose sur le scanner (CT) et l’IRM. Environ 50 % des GBM occupent plus d’un hémisphère, envahissent souvent les ventricules ou les méninges, la dissémination médullaire étant rare. Les métastases extra-CNS sont peu fréquentes. La croissance tumorale entraîne un œdème cérébral et une augmentation de la pression intracrânienne. Ces tumeurs agressives ont une survie médiane d’environ 3 mois sans traitement. Le traitement principal associe chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie.
Left cerebral infarct
Histoire cliniqueLa patiente était une femme de 51 ans ayant subi un accident vasculaire cérébral deux ans avant son décès, entraînant une hémiplégie gauche. L'autopsie a révélé une athérosclérose généralisée sévère ainsi qu'un ancien infarctus du myocarde dans le ventricule gauche, accompagné d’un thrombus mural.PathologieUne coupe coronale du cerveau montre des cavités kystiques irrégulières dans la zone irriguée par l'artère cérébrale moyenne droite, correspondant à un ancien infarctus cérébral. Les parois sont jaunâtres et partiellement affaissées. On observe une dilatation compensatoire du ventricule latéral gauche. Les artères situées sous les corps mamillaires présentent une athérosclérose modérée, bien que difficilement visible à l’œil nu. Informations complémentairesÉtant donné l’antécédent cardiaque avec la présence d’un thrombus mural, l'infarctus cérébral est probablement dû à une embolie d'origine cardiaque.
Cerebral Haemorrhage, secondary to Acute Myeloid Leukaemia
Histoire cliniqueUn homme de 22 ans s'est présenté avec une histoire de deux semaines de malaise général, perte de poids et ecchymoses inexpliquées. Il a ensuite développé une toux productive et de la fièvre. Peu après son admission à l’hôpital, il a perdu connaissance soudainement et est décédé quelques minutes plus tard.PathologieCette coupe horizontale du cerveau montre la surface supérieure avec deux grandes hémorragies dans les lobes frontal et pariétal droits (environ 5 cm) ainsi que plusieurs petites hémorragies dans la substance blanche des deux hémisphères. Il s'agit d’un cas de multiples hémorragies cérébrales intraparenchymateuses chez un patient atteint de leucémie myéloïde aiguë (LMA). Informations complémentairesLes hémorragies cérébrales intraparenchymateuses sont causées par la rupture de petits vaisseaux et entraînent souvent des symptômes neurologiques soudains. Dans la LMA, l’accumulation de blastes immatures dans la moelle osseuse entraîne une thrombopénie et un risque élevé de saignement. L’hémorragie intracrânienne est la deuxième cause de décès après l’infection. Le trouble grave de la coagulation appelé DIC peut également survenir. Le traitement dépend du contexte et peut inclure évacuation de l'hématome, contrôle des crises et régulation de la pression intracrânienne. Le taux de mortalité est élevé, surtout dans les 48 premières heures.
Glioblastoma multiforme
Histoire clinique Sur une période de 3 ans, une femme de 57 ans a souffert de céphalées frontales intermittentes et de troubles de la mémoire, évoluant vers des troubles psychiatriques, vomissements et signes méningés. Les signes neurologiques localisés sont apparus tardivement.Pathologie Une coupe coronale de l’hémisphère cérébral montre une tumeur ronde, hémorragique et hétérogène dans le lobe temporal gauche. Le tissu tumoral s’étend au-delà de la ligne médiane en remplaçant le corps calleux, avec une quasi-oblitération du système ventriculaire. D’autres coupes ont confirmé qu’il s’agissait d’une seule masse tumorale étendue. Informations complémentaires Les gliomes sont le deuxième cancer le plus fréquent du SNC après les méningiomes. Ils ressemblent aux cellules macrogliales normales — astrocytes, oligodendrocytes et cellules épendymaires — et proviennent de cellules progénitrices. Le glioblastome multiforme (GBM), un astrocytome de grade IV, peut apparaître de novo ou à partir de gliomes de bas grade. Histologiquement, le GBM présente une nécrose entourée de cellules anaplasiques et des vaisseaux hyperplasiques. Plus fréquent chez l’homme, il est souvent diagnostiqué vers la sixième décennie. Les facteurs de risque incluent neurofibromatose de type 1, syndrome de Li-Fraumeni et radiothérapie cérébrale antérieure. Les symptômes varient selon la localisation et incluent céphalées persistantes, troubles visuels, vomissements, perte d’appétit, modifications de l’humeur et de la personnalité, troubles cognitifs, crises épileptiques récentes et difficultés d’élocution. Le diagnostic repose sur le CT et l’IRM. Environ 50 % des GBM touchent plusieurs hémisphères, envahissent souvent les parois ventriculaires ou les méninges, atteignant parfois le LCR. Les métastases hors SNC sont rares. La croissance tumorale provoque un œdème cérébral et une pression intracrânienne élevée. Ces tumeurs agressives ont une survie médiane d’environ 3 mois sans traitement. Le traitement principal associe chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie.
Berry Aneurism of Basilar Artery
Antécédents cliniquesUn patient de 37 ans s'est présenté avec des maux de tête, des vomissements et une désorientation après un traumatisme crânien. Le scanner a révélé une dilatation des ventricules latéraux et une masse faisant saillie dans le troisième ventricule. Un shunt a été mis en place pour traiter l'hydrocéphalie. L'angiographie a permis d'identifier un anévrisme partiellement thrombosé de 1 × 1 cm au niveau de l'artère basilaire. L'anévrisme s'est agrandi au fil du temps et plusieurs tentatives chirurgicales, notamment une ligature et des révisions du shunt, ont échoué. Le patient est resté inconscient et est décédé par la suite.PathologieCette coupe sagittale médiane du cerveau (1 cm d'épaisseur) montre un gros anévrisme sombre en forme de baie (5 × 2 cm) provenant de l'artère basilaire, érodant le mésencéphale et le pont, et comprimant le troisième ventricule. L'anévrisme est rempli d'un thrombus lamellaire, avec du sang visible dans le troisième ventricule et des signes de fuite. Une dégénérescence mucoïde (0,4 cm) est présente dans le pont. La vue latérale montre une dilatation ventriculaire, des taches de sang et un infarctus hémorragique du noyau caudé, ainsi qu'une décoloration méningée compatible avec une hémorragie sous-arachnoïdienne. Informations complémentairesLes anévrismes intracrâniens touchent environ 3,2 % de la population, avec un taux de rupture de 7,9 pour 100 000 personnes-années. Les anévrismes de la circulation postérieure sont moins fréquents et se trouvent généralement au niveau des jonctions des artères basilaire, vertébrale ou cérébelleuse. Les symptômes résultent d'une hémorragie sous-arachnoïdienne ou d'un effet de masse. Les complications comprennent une augmentation de la pression intracrânienne, une hydrocéphalie, une nouvelle hémorragie et un vasospasme. Les options thérapeutiques comprennent les interventions chirurgicales et endovasculaires.
Glioma grade 3-4, causing papilloedema
Antécédents cliniquesLa patiente, âgée de 24 ans, s'est présentée avec un EEG anormal après une première crise d’épilepsie. Six mois plus tard, elle a signalé une vision floue et des maux de tête. Un œdème papillaire bilatéral a été observé à l'ophtalmoscopie, sans signe neurologique localisé. Des examens ont révélé une masse intracrânienne, diagnostiquée par biopsie comme un gliome de grade III–IV. Elle a reçu une radiothérapie, mais a développé un mois plus tard une faiblesse du bras et de la jambe gauches. Hospitalisée peu après pour somnolence et vomissements, elle est décédée rapidement.PathologieLa coupe montre une grande tumeur intracérébrale, qui a oblitéré les ventricules latéraux ainsi que les deux tiers internes de la capsule interne et des noyaux gris centraux du côté droit. La tumeur infiltre le corps calleux et déforme l’aqueduc. Bien délimitée et très vascularisée, elle présente de nombreuses zones d’hémorragie et de nécrose, lui conférant un aspect marbré.
Meningioma
Histoire cliniqueUne femme de 68 ans s’est présentée avec des crises d’épilepsie nouvellement apparues et a été diagnostiquée épileptique. L’anamnèse a révélé un changement progressif de sa personnalité. Elle est décédée quelques mois plus tard d’un infarctus du myocarde.PathologieLa tumeur se situe entre les deux lobes frontaux, qu’elle comprime. La coupe montre une surface rosée avec des zones jaunes de nécrose. Elle est attachée antérieurement à la dure-mère. Il s’agit d’un méningiome typique. Informations complémentairesLes méningiomes figurent parmi les tumeurs les plus fréquentes liées au système nerveux central, bien qu’ils prennent naissance dans les cellules arachnoïdiennes des méninges (et non dans le SNC lui-même). Ils sont souvent associés à la dure-mère ou à ses replis (faux du cerveau, tente du cervelet) et sont généralement bénins et à croissance lente.Les symptômes varient selon la localisation et la taille, et peuvent inclure des crises, des troubles cognitifs, des altérations sensorielles ou des signes d’hypertension intracrânienne. Nombre de méningiomes restent asymptomatiques.Le traitement peut aller de la surveillance à la chirurgie ou à la radiothérapie, selon le cas clinique.Rares chez l’enfant, les méningiomes surviennent en moyenne à 65 ans, avec une prédominance féminine (3:2). L’exposition aux radiations ionisantes, notamment la radiothérapie crânienne, augmente le risque. La prédisposition génétique la plus marquée concerne la neurofibromatose de type 2 (NF2), une maladie dominante liée à une mutation du gène NF2 sur le chromosome 22, provoquant souvent plusieurs tumeurs du système nerveux.
Pituitary Adenoma
Histoire cliniqueUn homme de 29 ans souffrait depuis 22 mois de maux de tête et de vision floue. L’examen a révélé une hémianopsie bitemporale et une paralysie du VIe nerf crânien gauche. La radiographie du crâne a montré une érosion du corps du sphénoïde, avec conservation partielle du dorsum sellae et du processus clinoïde antérieur. L’angiographie carotidienne a révélé un déplacement vers le haut et le côté des artères cérébrales antérieure et moyenne. La pneumoencéphalographie a montré un déplacement des ventricules latéraux et du troisième ventricule vers le haut. Une craniotomie a été réalisée, mais le patient est décédé immédiatement après l’intervention.PathologieLa glande pituitaire a été complètement remplacée par une tumeur ronde de 4?cm, visible dans une coupe sagittale à droite de la faux du cerveau. La surface de coupe de la tumeur est brun pâle et homogène, avec une petite zone d’hémorragie probablement due à l’intervention chirurgicale. La tumeur a entraîné un déplacement vers le haut du mésencéphale et une érosion de l’os sphénoïde, ce qui a élargi la selle turcique. Le chiasma optique est comprimé. Diagnostic histologique : adénome chromophobe de l’antéhypophyse. Informations complémentairesCe cas illustre l’usage de méthodes diagnostiques aujourd’hui obsolètes. Une IRM cérébrale suivrait désormais un scanner initial. Les adénomes hypophysaires sont les tumeurs hypophysaires les plus fréquentes, survenant généralement entre 35 et 60 ans. Les symptômes résultent de l’effet de masse — hypertension intracrânienne, érosion osseuse, compression du chiasma optique — ou de la sécré
Metastatic Adenocarcinoma in the Brain
Histoire cliniqueUn homme de 56 ans a subi une gastrectomie totale avec splénectomie pour un adénocarcinome gastrique. En deux mois, il a développé une démarche instable, une faiblesse de la main gauche et des céphalées frontales accompagnées de nausées et vomissements. L’imagerie a révélé une lésion du lobe frontal droit. Une craniotomie avec résection a été réalisée, confirmant une métastase cérébrale d’un adénocarcinome gastrique. L’état du patient s’est détérioré avec apparition de jaunisse, troubles de la conscience et œdème papillaire dû à une hypertension intracrânienne. L’imagerie de contrôle a montré une récidive de la lésion cérébrale et des métastases hépatiques. Il est décédé 9 mois après la gastrectomie.PathologieCette coupe coronale du cerveau montre une tumeur bien délimitée, rose-grise et hétérogène dans le lobe frontal droit, touchant la substance grise et blanche. La tumeur comprime le ventricule latéral droit et provoque un déplacement de la ligne médiane. Informations complémentairesLe cancer de l’estomac est l’une des principales causes de décès par cancer dans le monde. Les facteurs de risque incluent le sexe masculin, l’alimentation, le tabagisme et l’infection chronique à Helicobacter pylori. Les sites les plus fréquents de métastases sont le foie, le péritoine, les poumons et les os. Les métastases cérébrales sont rares (moins de 1?%) et surviennent surtout dans des cas de maladie disséminée. Le pronostic est réservé. Le traitement palliatif peut inclure chirurgie, radiothérapie, corticoïdes, chimiothérapie ou une combinaison de ces options.
Ventriculitis, Secondary to Septicaemia
Histoire cliniqueUn homme de 50 ans, alcoolique, a été hospitalisé pour une faiblesse et dyspnée évoluant depuis deux semaines. Il présentait initialement une toux productive, douleur thoracique et expectoration sanglante. À l’examen, il était fiévreux, cyanosé, somnolent, avec une respiration haletante et un frottement pleural au niveau du lobe inférieur droit. Son état s’est progressivement détérioré. Une ponction lombaire a révélé un liquide vert opalescent. Les hémocultures ont identifié Streptococcus pneumoniae.PathologieCe spécimen montre une ventriculite, accompagnée d’une méningite à pneumocoques et d’une pneumonie basale droite. Une coupe horizontale du cerveau montre les deux ventricules latéraux avec un revêtement épendymaire épaissi et rugueux et débris cellulaires autour du plexus choroïde et dans la corne antérieure. Le noyau caudé, le noyau lenticulaire et la capsule interne sont visibles. L’histologie montre une infiltration massive de neutrophiles dans l’espace sous-arachnoïdien, avec atteinte vasculaire, hémorragies et nécroses cérébrales. Informations complémentairesLa ventriculite est une complication rare des infections intracrâniennes. Chez l’adulte, elle est souvent secondaire à une chirurgie ou un traumatisme, plutôt qu’à une méningite primaire. Les agents pathogènes incluent les staphylocoques et les bacilles Gram négatif résistants. Les nouveaux-nés de moins de 6 mois sont plus exposés. Les symptômes
Cerebral Arterio-Venous Malformation
Histoire cliniqueCe patient de 58 ans est décédé à la suite de complications post-opératoires après une résection transurétrale de la prostate. À 28 et 35 ans, il avait déjà présenté des épisodes neurologiques transitoires. À 50 ans, il a développé une hémiparésie permanente de la jambe gauche, principalement au niveau de la cheville.PathologieCette coupe coronale du cerveau à travers les lobes pariétaux montre une lésion de 4 cm dans l'hémisphère droit médial, s'étendant de la surface corticale au toit du ventricule latéral. Le tissu anormal est composé de canaux vasculaires tortueux. L’examen histologique a confirmé une malformation artérioveineuse (MAV) avec du tissu glial autour de vaisseaux artériels et veineux dilatés. Informations complémentairesLes MAV peuvent provoquer des céphalées, crises d’épilepsie ou des troubles des nerfs crâniens, mais restent parfois asymptomatiques. En fonction de leur emplacement, elles peuvent entraîner faiblesse, troubles sensoriels ou altérations visuelles. En cas de rupture, une hémorragie cérébrale peut survenir, causant des symptômes comme perte de conscience, maux de tête soudains, nausées, crises ou hémiparésie. Les MAV rompues sont associées à un risque élevé de mortalité et de morbidité.
Intracranial space-occupying lesion
Histoire clinique Une femme de 56 ans a été admise à l'hôpital dans un état comateux après une crise tonico-clonique généralisée. Elle souffrait de céphalées intermittentes et de vomissements depuis 6 mois, sans jamais reprendre connaissance après la crise.Pathologie La coupe coronale du cerveau montre une compression latérale et vers le bas causée par une importante masse intracrânienne du côté droit, probablement un méningiome (la tumeur n’est pas présente sur cette coupe). La face antérieure révèle un déplacement de la ligne médiane avec hernie sous-falcine du gyrus cingulaire. La face postérieure montre des hémorragies d’âges variés dans le lobe temporal et le pont, typiques d'une lésion supratentorielle. Une asymétrie ventriculaire est également présente. Informations complémentairesUn méningiome occupant de l’espace peut comprimer le tissu cérébral, causant une atrophie et un déplacement, avec des répercussions sur les fonctions nerveuses, la circulation sanguine et les fonctions cérébrales normales. Les symptômes peuvent inclure : - Crises épileptiques – telles que les crises myocloniques (brèves secousses musculaires) ou tonico-cloniques (perte de conscience, rigidité musculaire, convulsions, perte de contrôle des fonctions corporelles). - Altérations sensorielles – troubles de la vision, de l’odorat ou de l’ouïe sans perte de conscience.Les symptômes varient en fonction de la localisation de la tumeur.
Craniopharyngioma
Histoire cliniqueUne femme de 62 ans s’est présentée avec une désorientation dans le temps, le lieu et la personne. L’examen clinique ne révélait aucun signe neurologique localisé. L’imagerie a montré une lésion occupant l’espace au niveau du plancher du 3ème ventricule. Un prélèvement tissulaire a été réalisé lors de la chirurgie, mais l’exérèse complète n’a pas été possible. L’histologie a confirmé un craniopharyngiome. En postopératoire, la patiente a développé des dérèglements métaboliques complexes, probablement d’origine hypothalamique. Son état s’est progressivement aggravé et elle est décédée dix semaines après son admission, suite à une aspiration gastrique.PathologieLe cerveau sectionné sagittalement montre une tumeur ovoïde rose-gris de 2,5 x 1,5 cm, centrée dans la région de l’hypothalamus. La tumeur est encapsulée sauf au pôle ventral où un tissu a été retiré lors d’une intervention précédente. La coupe montre un aspect microkystique ou spongieux. La tumeur déforme le 3ème ventricule et obstrue le foramen de Monro. Le chiasma optique est déplacé vers le bas. Un shunt ventriculo-atrial antérieur a empêché la dilatation des ventricules latéraux malgré cette obstruction. Informations complémentairesLes craniopharyngiomes représentent 1-3 % de tous les tumeurs cérébrales et 5-10 % chez l’enfant, avec une distribution bimodale d’âge entre 5-14 ans et 50-75 ans. Leur incidence est plus élevée au Japon et en Afrique. Ce sont des tumeurs épithéliales, généralement issues de la tige pituitaire, mais peuvent aussi provenir de la selle turcique, du système optique ou du 3ème ventricule. Elles comportent souvent des composantes solides et kystiques, ces dernières contenant des cristaux de cholestérol. Deux types principaux existent : adamantinome et papillaire, différant par leur histologie et leur génétique, bien que l’impact pronostique soit incertain. Le traitement associe résection chirurgicale et radiothérapie pour traiter la maladie résiduelle. Le pronostic dépend du contrôle tumoral et des complications locales ou endocriniennes.
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