Produktinformationen "Lung—Cystic Fibrosis"
Klinische Vorgeschichte
Ein 6-jähriges Mädchen wurde mit Husten, Atemnot und Fieber eingeliefert. Sie verschlechterte sich rasch und verstarb kurz nach der Aufnahme. Es bestand eine Vorgeschichte mit rezidivierenden Pneumonien und Mekoniumileus. Die Diagnose lautete zystische Fibrose (CF). Auch ihre Schwester war mit drei Jahren daran gestorben.
Pathologie
Die Lunge zeigt ausgeprägte, bronchial betonte Veränderungen. Viele Bronchien sind erweitert (Bronchiektasen) und mit dickem, gelbem Eiter gefüllt. Im Oberlappen findet sich ein wabenartiger Bezirk, im Unterlappen mehrere Abszesse, Fibrose und Konsolidierung. Nur wenig normales Lungengewebe ist erhalten. Diese Befunde sind typisch für CF.
Weitere Informationen
Zystische Fibrose ist eine vererbte Erkrankung durch Mutationen im CFTR-Gen (Chromosom 7), die zu gestörtem Chloridtransport führen. Dadurch entstehen zähe, wasserarme Sekrete, die Organe wie Lunge, Bauchspeicheldrüse und Darm verstopfen.
In der Lunge führt dies zu Infektionen, Bronchiektasen und chronischer Schädigung. Häufige Erreger sind Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae und Pseudomonas. Lungenerkrankungen sind die häufigste Todesursache. Die Lebenserwartung liegt heute bei etwa 40–50 Jahren.
CF betrifft 1 von 3000 Neugeborenen und wird autosomal-rezessiv vererbt. Am häufigsten tritt sie bei hellhäutigen Menschen auf, von denen etwa 1 von 20 Träger ist. Die Diagnose erfolgt meist durch Neugeborenen-Screening und wird mit einem Schweißtest (>60 mmol/L Chlorid) bestätigt.
Ein 6-jähriges Mädchen wurde mit Husten, Atemnot und Fieber eingeliefert. Sie verschlechterte sich rasch und verstarb kurz nach der Aufnahme. Es bestand eine Vorgeschichte mit rezidivierenden Pneumonien und Mekoniumileus. Die Diagnose lautete zystische Fibrose (CF). Auch ihre Schwester war mit drei Jahren daran gestorben.
Pathologie
Die Lunge zeigt ausgeprägte, bronchial betonte Veränderungen. Viele Bronchien sind erweitert (Bronchiektasen) und mit dickem, gelbem Eiter gefüllt. Im Oberlappen findet sich ein wabenartiger Bezirk, im Unterlappen mehrere Abszesse, Fibrose und Konsolidierung. Nur wenig normales Lungengewebe ist erhalten. Diese Befunde sind typisch für CF.
Weitere Informationen
Zystische Fibrose ist eine vererbte Erkrankung durch Mutationen im CFTR-Gen (Chromosom 7), die zu gestörtem Chloridtransport führen. Dadurch entstehen zähe, wasserarme Sekrete, die Organe wie Lunge, Bauchspeicheldrüse und Darm verstopfen.
In der Lunge führt dies zu Infektionen, Bronchiektasen und chronischer Schädigung. Häufige Erreger sind Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae und Pseudomonas. Lungenerkrankungen sind die häufigste Todesursache. Die Lebenserwartung liegt heute bei etwa 40–50 Jahren.
CF betrifft 1 von 3000 Neugeborenen und wird autosomal-rezessiv vererbt. Am häufigsten tritt sie bei hellhäutigen Menschen auf, von denen etwa 1 von 20 Träger ist. Die Diagnose erfolgt meist durch Neugeborenen-Screening und wird mit einem Schweißtest (>60 mmol/L Chlorid) bestätigt.
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Achtung! Medizinisches Ausbildungsmaterial, kein Spielzeug. Nicht geeignet für Personen unter 14 Jahren.
Attention! Medical training material, not a toy. Not suitable for persons under 14 years of age.