Endokrinologische Pathologie

Klinische VorgeschichteEine 53-jährige Frau stellte sich mit einem auffälligen Halsknoten und anhaltendem Husten vor. Sie klagte außerdem über Müdigkeit und Gewichtszunahme über mehrere Jahre. Während der Untersuchungen verstarb sie Monate später an einer nicht verwandten Herz-Kreislauf-Erkrankung.Pathologie Das Post-mortem-Präparat umfasst die Zungenbasis, den Kehlkopf und die Luftröhre. Die Schilddrüse ist deutlich vergrößert, besonders der rechte Lappen, der seine normalen Grenzen überschreitet. Die Schnittflächen zeigen mehrere hyper- und hypopigmentierte Knoten sowie zystische Bereiche in beiden Lappen. Zungenbasis, Kehlkopf und Luftröhre erscheinen normal. Weitere InformationenKnotige Struma wird meist als Schwellung am Hals bemerkt. Je nach Größe und Lage können Druckbeschwerden wie Atemnot, Schluckbeschwerden, Husten oder Heiserkeit auftreten. Selten kommt es zur Lähmung des Nervus recurrens. Plötzliche Größenzunahme oder Schmerz kann durch Zystenbildung oder Blutungen in Knoten entstehen.Ursachen sind Autoimmunerkrankungen (Hashimoto, Morbus Basedow), Schilddrüsenknoten und Jodmangel. Struma entsteht durch eine verminderte Schilddrüsenhormonsynthese, meist wegen biosynthetischer Defekte oder Jodmangels, was zu erhöhter TSH-Stimulation und Schilddrüsenwachstum führt. Bei Hashimoto bewirken erhöhte TSH-Werte und Fibrose eine Vergrößerung, bei Morbus Basedow stimulieren TSH-Rezeptor-Antikörper die Struma.

Klinische VorgeschichteEine 60-jährige Frau stellte sich mit einer auffälligen Schwellung am Hals, anhaltendem Husten und Schluckbeschwerden vor. In den letzten Jahren hatte sie an Gewicht zugenommen. Sie verstarb schließlich an einer nicht verwandten Herz-Kreislauf-Erkrankung. Das Präparat wurde im Rahmen der Obduktion entnommen.Pathologie Das entnommene Präparat umfasst Kehlkopf, Luftröhre und eine stark vergrößerte, mehrlappige Schilddrüse. Besonders der rechte Schilddrüsenlappen ist deutlich vergrößert mit zwei großen Lappen, die sich 7–8 mm nach oben und unten erstrecken – weit über die normalen Grenzen hinaus. Die Speiseröhre wurde posterior geöffnet, um die Rückwand der Luftröhre sichtbar zu machen. Aus dieser Perspektive erscheint der rechte Lappen noch größer, wobei das abnormale Wachstum vor allem am unteren Pol liegt. Keine auffälligen Pigmentveränderungen sind sichtbar, aber prominente Venen sind auf der Oberfläche des rechten Lappens erkennbar. Weitere InformationenEin Kropf (Struma) zeigt sich meist als tastbare oder sichtbare Schwellung im Halsbereich. Je nach Größe und Lage kann er Drucksymptome auf Luftröhre oder Speiseröhre verursachen – darunter Atemnot, Schluckstörungen, Husten und Heiserkeit. Eine Lähmung des Nervus recurrens ist selten, kann aber durch ein expandierendes Struma auftreten. Bei Trachealverengung können Symptome wie Stridor und Luftnot auftreten. Plötzliche Schmerzen oder ein rasches Größenzunehmen deuten auf eine zystische Erweiterung oder Blutung in einen Knoten hin.Ursachen für Struma sind unter anderem Autoimmunerkrankungen (z.?B. Hashimoto-Thyreoiditis, Morbus Basedow), knotige Veränderungen oder Jodmangel. Eine reduzierte Hormonproduktion durch biosynthetische Defekte oder Jodmangel führt zu einem Anstieg des TSH, was als kompensatorischer Mechanismus das Schilddrüsenwachstum stimuliert. Bei Hashimoto-Thyreoiditis führt erhöhtes TSH in Kombination mit Autoimmunfibrose zur Strumabildung. Beim Morbus Basedow wird die Schilddrüse hauptsächlich durch TSH-Rezeptor-Antikörper zur Vergrößerung angeregt.Quelle: Hughes et al. (2012). Goitre: Causes, investigation and management. Aust Family Physician, 41, 572–576.

Klinische VorgeschichteBei dieser Patientin handelte es sich um eine 75-jährige Frau mit einem Rückfall fünf Jahre nach der Erstbehandlung eines serösen Adenokarzinoms des Ovars im Stadium IIIc. Es wurden chemoresistente retroperitoneale Lymphknotenmetastasen diagnostiziert, die paraaortale und pelvine Lymphknoten betrafen. Die Patientin verstarb an Leberkomplikationen, bevor eine radikale Lymphadenektomie oder andere Behandlungsoptionen durchgeführt werden konnten.Pathologie Das Präparat umfasst die Aorta abdominalis und die gemeinsamen Iliakalarterien, die von zahlreichen vergrößerten paraaortalen und iliakalen Lymphknoten umgeben sind. Die histopathologische Untersuchung ergab metastasiertes hochgradiges Adenokarzinom in mehreren Lymphknoten. Weitere InformationenBei einem Rückfall von Eierstockkrebs können Lymphknotenmetastasen gelegentlich die einzige Krankheitsmanifestation sein. In diesem Fall entsprachen die PET/CT-Befunde exakt den tatsächlich befallenen Knoten. Auch Ultraschall hätte die vergrößerten Lymphknoten sichtbar machen können, doch beide Verfahren erkennen oft mikroskopische Metastasen nicht – was die Überwachung nach der Operation erschwert.Bei jüngeren Patientinnen ohne weiteren Metastasennachweis kann eine systematische Entfernung aortaler und pelviner Lymphknoten zur Linderung von Symptomen beitragen und eventuell neue Therapieoptionen eröffnen – heilend ist sie jedoch meist nicht.Üblicher ist die Entnahme pelviner und aortaler Lymphknoten im Rahmen der operativen Erstbehandlung eines epithelialen Ovarialkarzinoms. Bei fortgeschrittenem Krankheitsstadium wird eine systematische Entfernung vergrößerter retroperitonealer Lymphknoten erwogen, wenn damit eine vollständige Tumorresektion möglich ist.

Klinische VorgeschichteEine 68-jährige Frau stellte sich mit einem kleinen, harten Knoten an der Schilddrüse vor. Innerhalb von sechs Wochen vergrößerte sich der Tumor schnell und führte zu Stridor und Speiseröhrenobstruktion. Keine Lymphknotenschwellungen oder Splenomegalie wurden festgestellt.Pathologie Das Präparat umfasst Kehlkopf, Schilddrüse, oberen Luftröhre und Speiseröhre. Der vergrößerte linke Schilddrüsenlappen, teils auch der rechte, ist durch homogen blasses Tumorgewebe ersetzt. Der Tumor komprimiert Kehlkopf und Speiseröhre. Histologisch wurde ein lymphoblastisches Lymphom der Schilddrüse diagnostiziert. Aufgrund der Seltenheit müssen anaplastisches Karzinom und sekundäre Lymphomstreuung ausgeschlossen werden. Weitere InformationenPrimäre Schilddrüsenlymphome sind selten, sollten aber bei Schilddrüsenknoten bedacht werden. Meist handelt es sich um Non-Hodgkin-Lymphome; lymphoblastisches Lymphom ist aggressiv und häufig bei Kindern. Hauptrisikofaktor ist die chronische Autoimmunthyreoiditis (Hashimoto) mit ca. 50 % Auftreten.Über 90 % der Patienten zeigen eine schnell wachsende Struma mit Kompression von Trachea, Speiseröhre und Halsgefäßen, was zu Stridor, Heiserkeit, Schluckbeschwerden und Schmerzen führt. Systemische B-Symptome sind Nachtschweiß, Fieber und Gewichtsverlust.Die Diagnose erfolgt per Ultraschall und Feinnadelpunktion oder Biopsie. Cytologie und immunhistochemische Färbung sind entscheidend, um das Lymphom von Hashimoto oder Karzinomen zu unterscheiden.